Häufig gestellte Fragen zu Blutungsstörungen

Was ist eine Blutgerinnungsstörung?

Blutgerinnungsstörungen treten auf, wenn aufgrund eines Mangels oder Fehlens von Proteinen namens Faktor eine schlechte Gerinnung auftritt. Diese Erkrankungen können entweder spontan oder nach einer Verletzung zu starken und anhaltenden Blutungen führen. Hämophilie und von-Willebrand-Krankheit sind 2 häufige Blutgerinnungsstörungen. Blutgerinnungsstörungen können leichter, mittelschwerer oder schwerer Natur sein. Schwere Blutgerinnungsstörungen werden normalerweise im Säuglingsalter erkannt, während leichtere Versionen der Krankheit möglicherweise erst im Erwachsenenalter diagnostiziert werden. Viele Blutgerinnungsstörungen, einschließlich Hämophilie und von-Willebrand-Krankheit, sind erbliche Erkrankungen. Es gibt auch andere Ursachen.

Was ist ein Inhibitor?

Bei etwa 10 – 15 % der Menschen mit Hämophilie produziert das Immunsystem einen Antikörper (ein sogenannter Inhibitor), der den Gerinnungsfaktor zerstört, bevor er die Blutung stoppt. Es ist unklar, warum dies geschieht. Menschen mit Hemmkörpern haben viel höhere Behandlungskosten als diejenigen, die diese Komplikation nicht entwickeln.

Was sind Symptome von Blutgerinnungsstörungen?

Blutungen können äußerlich oder innerlich auftreten und Gelenke, Muskeln und andere Organe betreffen. Äußere Blutungen können durch übermäßige Blutungen, einschließlich Menstruationsblutungen, und Blutergüsse gekennzeichnet sein. Innere Blutungen können starke Schmerzen, Schwellungen, Gelenkschäden und Gelenkzerstörung verursachen.

Wer ist von Blutgerinnungsstörungen betroffen?

Etwa 20,000 Menschen in den Vereinigten Staaten leiden an Hämophilie, während etwa 1.4 Millionen Amerikaner an der von-Willebrand-Krankheit leiden. Alle ethnischen und sozioökonomischen Gruppen sind von Blutgerinnungsstörungen betroffen.

Wie werden Blutungsstörungen behandelt?

Es gibt keine Heilung für Hämophilie oder von-Willebrand-Krankheit. Die Gerinnungsfaktor-Ersatztherapie, bei der Blutgerinnungsprodukte intravenös infundiert (dh injiziert) werden, ermöglicht Patienten mit Blutgerinnungsstörungen ein normales und produktives Leben. Infusionen müssen so schnell wie möglich nach Beginn der Blutung verabreicht oder regelmäßig (zur Prophylaxe) eingenommen werden, um unkontrollierte Blutungen zu verhindern. Eine leichte von-Willebrand-Krankheit kann auch mit einem intranasalen Medikament behandelt werden. Die durchschnittlichen Kosten für die Behandlung von Hämophilie betragen etwa 60,000 US-Dollar pro Jahr, aber einige benötigen möglicherweise jedes Jahr eine Behandlung im Wert von Hunderttausenden von US-Dollar. Es gibt keinen generischen Ersatz für diese Behandlungen.

Wo werden Menschen mit Hämophilie medizinisch versorgt?

Nach Angaben des Center for Disease Control werden 70 % der Menschen mit Hämophilie von Hämophilie-Behandlungszentren betreut, die mit Ärzten, Krankenschwestern und Sozialarbeitern besetzt sind. HTCs in New England befinden sich im Brigham and Women's Hospital (MA), Children's Hospital (MA), Massachusetts General Hospital (MA), UMass Memorial Hospital (Worcester), Dartmouth-Hitchcock Hemophilia Center (NH), Maine Medical Center, Rhode Island Hospital , University of Connecticut Health Center, Yale University School of Medicine (CT) und Fletcher Allen Hospital (VT). Die Sterblichkeitsraten und Krankenhausaufenthaltsraten für Blutungskomplikationen aufgrund von Hämophilie waren bei Menschen, die in Hämophilie-Behandlungszentren behandelt wurden, um 40 % niedriger als bei denen, die diese Behandlung nicht erhielten. Andere können von ihrem Hausarzt oder einem örtlichen Hämatologen betreut werden.

Wo erhalten Menschen mit Hämophilie ihre „Medikamente“?

Menschen mit Hämophilie erhalten ihre „Medikamente“, dh Faktor, entweder über eine 340B-Apotheke in ihrem Hämophilie-Behandlungszentrum oder über ein Homecare-Unternehmen. Homecare-Unternehmen sind mit Apothekern und Krankenschwestern besetzt, die nicht nur Faktor liefern, sondern wie HTC dafür sorgen, dass die Patienten über die richtigen Vorräte verfügen, wissen, wie man sich zu Hause selbst infundiert, und eine Vielzahl von Dienstleistungen und Informationen bereitstellen, die sie benötigen, um ihre Gesundheit zu erhalten. (http://www.newenglandhemophilia.org/homecare.html) Es gibt fast ein Dutzend Arzneimittel, die Gerinnungsfaktoren herstellen. Vertreter dieser Organisationen informieren und unterstützen auch Patienten mit Blutgerinnungsstörungen. (http://www.newenglandhemophilia.org/Pharmaceuticals.html)