Seltener Faktormangel

Faktor VII ist der häufigste der seltenen Mangelerscheinungen. Das North American Rare Bleeding Disorders Registry (NARBDR) hat dokumentiert, dass Patienten mit FVII-Mangel 46 % der gemeldeten Patienten mit seltenen Blutungsstörungen ausmachen (ohne FXI-Mangel). 35 % der Patienten mit FVII-Mangel weisen dokumentierte FVII-Spiegel von < 20 % Aktivität auf.

Obwohl in weiten Teilen der übrigen Industrieländer spezielle Ersatzprodukte für diese Erkrankung zugelassen wurden, ist derzeit in den USA kein Ersatzprodukt zur Behandlung von Faktor-VII-Mangel zugelassen. Rekombinanter Faktor VIIa ist zur Behandlung von Patienten mit Inhibitoren gegen Faktor VIII und IX zugelassen. In der Literatur existieren mehrere Berichte bezüglich der Verwendung von rFVIIa zur Behandlung von Faktor-VII-Mangel.

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