Deficiencias de factores raros

El factor VII es la más frecuente de las raras deficiencias. El Registro de Trastornos Hemorrágicos Raros de América del Norte (NARBDR) ha documentado que los pacientes con deficiencia de FVII representan el 46% de los pacientes con trastornos hemorrágicos raros notificados (excluyendo la deficiencia de FXI). El 35% de los pacientes con deficiencia de FVII han documentado niveles de FVII de <20% del nivel de actividad.

Aunque se han autorizado productos de reemplazo específicos para este trastorno en gran parte del resto del mundo desarrollado, actualmente no hay ningún producto de reemplazo autorizado para tratar la deficiencia de factor VII en los EE. UU. El factor VIIa recombinante está autorizado para tratar pacientes con inhibidores de los factores VIII y IX. Existen múltiples informes en la literatura sobre el uso de rFVIIa para el tratamiento de la deficiencia del factor VII.

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