Deficit di fattori rari

Il fattore VII è la più diffusa delle carenze rare. Il registro dei disturbi emorragici rari del Nord America (NARBDR) ha documentato che i pazienti con deficit di FVII rappresentano il 46% dei pazienti con disturbi emorragici rari segnalati (escluso il deficit di FXI). Il 35% dei pazienti con deficit di FVII ha documentato livelli di FVII inferiori al 20% del livello di attività.

Sebbene siano stati autorizzati prodotti sostitutivi specifici per questo disturbo in gran parte del resto del mondo sviluppato, nessun prodotto sostitutivo è attualmente autorizzato per trattare la carenza di fattore VII negli Stati Uniti. Il fattore VIIa ricombinante è autorizzato per il trattamento di pazienti con inibitori del fattore VIII e IX. Esistono numerosi rapporti in letteratura sull'uso di rFVIIa per il trattamento del deficit di fattore VII.

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