Нарушения свертываемости крови возникают при плохой свертываемости из-за дефицита или отсутствия белков, называемых факторами. Эти расстройства могут вызывать сильное и продолжительное кровотечение как спонтанно, так и после травмы. Гемофилия и болезнь фон Виллебранда являются двумя распространенными нарушениями свертываемости крови. Нарушения свертываемости крови могут быть легкими, умеренными или тяжелыми по своей природе. Тяжелые нарушения свертываемости крови обычно обнаруживаются в младенчестве, в то время как более легкие варианты заболевания могут быть диагностированы только во взрослом возрасте. Многие нарушения свертываемости крови, в том числе гемофилия и болезнь фон Виллебранда, являются наследственными состояниями. Есть и другие причины.

Примерно у 10–15% людей с гемофилией иммунная система вырабатывает антитело (называемое ингибитором), которое разрушает фактор свертывания крови до того, как он останавливает кровотечение. Непонятно, почему это происходит. Люди с ингибиторами несут гораздо более высокие затраты на лечение, чем те, у кого это осложнение не развивается.

Кровотечение может быть наружным или внутренним, поражая суставы, мышцы и другие органы. Наружные кровотечения могут характеризоваться чрезмерным кровотечением, в том числе менструальным кровотечением, и кровоподтеками. Внутренние кровотечения могут вызывать сильную боль, отек, повреждение и разрушение суставов.

Около 20,000 1.4 человек в Соединенных Штатах больны гемофилией, а примерно XNUMX миллиона американцев страдают болезнью фон Виллебранда. Все этнические и социально-экономические группы страдают нарушениями свертываемости крови.

Лекарства от гемофилии или болезни фон Виллебранда не существует. Заместительная терапия факторами свертывания крови, которая включает внутривенное вливание продуктов свертывания крови или подкожную инъекцию нефакторной заместительной терапии, позволяет людям с нарушением свертываемости крови вести нормальную и продуктивную жизнь. Лечение следует проводить как можно скорее после начала кровотечения или принимать регулярно (в качестве профилактики), чтобы предотвратить неконтролируемое кровотечение. Легкую форму болезни фон Виллебранда также можно лечить интраназальным лекарством. Средняя стоимость лечения гемофилии составляет около 300,000 XNUMX долларов в год, но некоторым может потребоваться гораздо больше лечения каждый год. Нет общих заменителей для этих методов лечения или лечения.

По данным Центра по контролю заболеваний, 70% людей с гемофилией получают помощь в центрах лечения гемофилии (ЦГБ), в которых работают врачи, медсестры и социальные работники. Список HTC в Новой Англии можно найти по адресу нажав здесь.

Уровень смертности и уровень госпитализации по поводу кровотечений из-за гемофилии был на 40% ниже среди людей, получавших помощь в центрах HTC, чем среди тех, кто не получал такой помощи. Другие могут получить помощь от своего лечащего врача или местного гематолога.

Люди, страдающие гемофилией, получают свое «лекарство», то есть фактор, либо через аптеку 340B в своем Центре лечения гемофилии (HTC), либо через компанию по уходу на дому. Компании по уходу на дому укомплектованы фармацевтами и медсестрами, которые не только предоставляют факторы, но, как и HTC, они также обеспечивают пациентов необходимыми расходными материалами, знают, как самостоятельно проводить инфузию дома, и предоставляют различные услуги и информацию, необходимые им для поддержания хорошего здоровья. . Существует почти дюжина фармацевтических препаратов, производящих фактор свертывания крови. Представители этих организаций также предоставляют информацию и поддержку пациентам с нарушениями свертываемости крови.