罕见的因子缺陷

因子 VII 是最常见的罕见缺陷。 北美罕见出血性疾病登记处 (NARBDR) 记录了 FVII 缺乏症患者占报告的罕见出血性疾病患者(不包括 FXI 缺乏症)的 46%。 35% 的 FVII 缺乏患者记录的 FVII 水平低于 20% 活性水平。

尽管在发达国家的大部分地区已经获得了针对这种疾病的特定替代产品的许可,但目前在美国还没有替代产品被许可用于治疗 VII 因子缺乏症。 重组因子 VIIa 被许可用于治疗具有因子 VIII 和 IX 抑制剂的患者。 文献中存在多篇关于使用 rFVIIa 治疗因子 VII 缺乏症的报道。

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