ما هو الهيموفيليا؟

الهيموفيليا هو اضطراب وراثي يسبب مشاكل في نظام تخثر الدم في الجسم. وهو ناتج عن نقص في العامل الثامن أو العامل التاسع. نتيجة لذلك ، لا تتشكل جلطات مستقرة ويحدث نزيف طويل الأمد. يمكن أن يكون الهيموفيليا خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا ، اعتمادًا على مستويات العامل في الدم. على عكس الأسطورة الشائعة ، فإن الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات النزيف لن ينزفوا حتى الموت من جرح أو إصابة طفيفة. وهم يعانون في الغالب من نزيف داخلي في المفاصل والعضلات.

يصيب الهيموفيليا الذكور بشدة ، لكننا نعلم الآن أن الإناث يمكن أن يصبن بالهيموفيليا أيضًا. مثبطات الهيموفيليا تمثل تحديات علاجية معقدة. تعتبر أدوية الهيموفيليا ، التي تسمى مركزات العامل ، من بين الأدوية الأغلى ثمناً في السوق. هناك ما يقدر بنحو 1,000 شخص مصاب بالهيموفيليا في نيو إنجلاند و 20,000 في الولايات المتحدة.